Mikä on Castlemanin tauti
01:29
In this small animated video, you will find a little more explanation on Castleman disease
-
01
Mikä on Castlemanin tauti?
Castlemanin tauti (CD) on harvinainen imusuoniston sairaus.
Imusuonisto ja imusolmukkeet ovat osa ihmisen immuunijärjestelmää. Ne sisältävät tietynlaisia soluja, jotka auttavat kehoa taistelemaan infektioita vastaan. Imusolmukkeita on eri puolilla kehoa.
Castlemanin taudissa imusolmukkeen solujen määrä kasvaa – solut lisääntyvät tavallista enemmän. Imusolmuke kasvaa silloin suuremmaksi. Tämä aiheuttaa imusolmukkeeseen myös pieniä muutoksia, jotka näkyvät vain mikroskoopilla.
On tärkeää huomata, että Castlemanin tauti ei ole syöpä. Se voi kuitenkin lisätä joidenkin syöpätyyppien ilmaantumisen riskiä.
Kuka tahansa voi sairastua Castlemanin tautiin.
Lähteet:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Castlemanin tauti: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12656/castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease//
Mikä on Castlemanin tauti?
Castlemanin sairauksia on kahta päätyyppiä: paikallista eli unisentristä ja yleistynyttä eli multisentristä tyyppiä.
Paikallinen Castlemanin tauti
Mikä on paikallinen, unisentrinen, Castlemanin tauti?
Paikallisessa eli unisentrisessä Castlemanin taudissa (UCD) yhdessä imusolmukeryhmässä on yksi tai useampi normaalia suurempi imusolmuke, joissa on mikroskooppisia muutoksia. Tällaiset imusolmukkeet sijaitsevat yleisimmin rinnan tai vatsan alueella.
Mikä aiheuttaa paikallista Castlemanin tautia?
Paikallisen Castlemanin taudin tarkka syy ei ole tiedossa. Monet lääkärit ja tutkijat kuitenkin uskovat sen johtuvan immuunijärjestelmän muutoksista.
Mikä on UCD-potilaiden ennuste (pitkän aikavälin näkymä)?
Monet potilaat voidaan parantaa poistamalla kirurgisesti suurentunut imusolmuke, eikä paikallinen Castlemanin tauti vaikuta potilaiden ennusteeseen kirurgisen hoidon onnistuessa.1
Miten paikallista Castlemanin tautia hoidetaan?
Paikallista Castlemanin tautia hoidetaan ensisijaisesti leikkauksella, jossa suurentunut imusolmuke poistetaan kirurgisesti. Lisäksi voidaan käyttää esimerkiksi sädehoitoa tai lääkkeitä, jos leikkaus ei ole mahdollinen tai se ei onnistu.
Lähteet:
1. Zhang X, Rao H, Xu X, et al. Clinical characteristics and outcomes of Castleman disease: A multicenter study of 185 Chinese patients. Cancer Sci. 2018; 109(1): 199–206
Lähteet:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, paikallinen Castlemanin tauti: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6005/unicentric-castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease//
Yleistynyt, multisentrinen, Castlemanin tauti
Mikä yleistynyt, multisentrinen, Castlemanin tauti on?
Sairautta sanotaan yleistyneeksi (multisentriseksi) silloin, kun se vaikuttaa useisiin imusolmukkeisiin ja muihin elimistön osiin. Yleistyneessä Castlemanin taudissa (MCD) vähintään kahdessa imusolmukeryhmässä on normaalia suurempia imusolmukkeita.
Mikä aiheuttaa yleistynyttä Castlemanin tautia?
Yleistynyt Castlemanin tauti voi johtua ihmisen herpesvirus 8 nimisestä viruksesta. Tätä sairauden tyyppiä esiintyy yleensä henkilöillä, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt tai heikko. Monien potilaiden multisentrisen Castlemanin taudin (MCD) syytä ei kuitenkaan tiedetä. Tällaista MCD:n tyyppiä sanotaan idiopaattiseksi multisentriseksi Castlemanin taudiksi.
Mikä on MCD-potilaiden ennuste (pitkän aikavälin näkymä)?
Yleistynyttä, multisentristä, Castlemanin tautia sairastavan potilaan ennuste riippuu potilaan yksilöllisestä kokonaistilanteesta sekä mahdollisten oireiden laajuudesta, – vakavuudesta ja – kestosta. Potilaita seurataan yksilöllisen hoitosuunnitelman mukaan erikoissairaanhoidossa.1
Miten MCD:tä hoidetaan?
MCD:n hoitoon käytetään yleensä lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmän tiettyihin osiin. Lääkäri suosittelee hoitoa potilaan MCD:n tyypin mukaan.
Lähteet:
1. Fajgenbaum DC et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2017; 129(12): 1646-1657
Lähteet:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, yleistynyt Castlemanin tauti: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/
